مرض التصلب الجانبي الضموري
مرض ALS هو اختصار للمصطلح Amyotrophic lateral sclerosis وترجمته في العربية هي التصلب الضموريّ العضليّ الجانبيّ. ويصف حالة من التدهور التدريجي التي تصيب الأعصاب الحركيّة الموجودة في الدماغ والحبل الشوكي، ويؤدي الى التلاشي التدريجي للقدرة الحركيّة إلى أن يصاب المريض بالشلل والاعاقة وينخفض معدّل عمره .
قديما عرف مرض التصلب بأنه ضمور ضعيف تقدمي في عضلات الهيكل العضمي والعمود الفقري والبصلي بسبب تشوه في الخلايا العصبية الحركية في الجسم الخلفي للنخاع الشوكي والنظام القشري النخاعي. ولا تتأثر الوظائف الحسية في العادة. يرافق هذه الأعراض خلل في النطق (اللفظ) وصعوبة في البلع. ويظهر بشكل متكرر القلق العاطفي. وكما في الأمراض العصبية التقدمية الأخرى، يجهل سببها مع أن الشك يقع على مسببات فيروسية أو سمومية أو وراثية أو خلل في الغدد.
لا يوجد علاج دوائي ناجح في وقتنا الحالي لهذا المرض، لكن هناك أدوية تخفف من الأعراض. وبالرغم من ذلك فإن إعادة التأهيل تحت اشراف مختلف المختصين من المراحل المبكرة للمرض تساعد على تحسين جودة حياة هؤلاء المرضى.
في الحالات المتقدمة، يتم زراعة جهاز تنظيم في الحجاب الحاجز عن طريق عملية جراحية مما يساعد على التقلص العضلي له ويسمح كذلك للمرضى المعانين من أمراض عضلية عصبية أخرى كالتصلب الجانبي الضموري والمعتمدين على جهاز تنفس ميكانيكي مستمر العمل، إمكانية التنفس دون الدعم الميكانيكي (عن طريق التدريب المناسب)، مما يساعد على تحسين مستوى حياتهم بشكل كبير والتقليل من تكرر الالتهابات التنفسية و في النهاية، إطالة حياتهم. معهد غوتمان هو معهد رائد في زرع هذا النوع من أجهزة التنظيم المزروعة في بلدنا للشباب والأطفال منذ أعمار صغيرة (بسبب إصابات في النخاع الشوكي والعنق في المستوى العالي من الجسم) وبنتائج عالية الرضى
التصلب الجانبي الضموري صعب تشخيصه مبكرًا لأنه يشبه أمراض عصبية أخرى. تشمل اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى:
مخطط كهربية العضل (EMG). يُدخل طبيبكَ قطبًا على شكل إبرة من خلال الجلد إلى العضلات المختلفة. يُقيِّم الاختبار النشاط الكهربي لعضلاتكَ عند الانقباض والانبساط.
يمكن أن يساعد الشذوذ العضلي الظاهر في مخطط كهربية العضل (EMG) الطبيب على تشخيص أو استبعاد التصلب الجانبي الضموري. قد يساعد مخطط كهربية العضل (EMG) على توجيه العلاج بالتمرين.
فحص دراسة توصيل الأعصاب. تقيس تلك الدراسة قدرة أعصابك على إرسال إشارات للعضلات في مناطق مختلفة من جسمك. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب أم أمراض عصبية أو عضلية محددة.
التصوير بالرنين المغناطيسي. باستخدام موجات الراديو وحقل مغناطيسي قوي، ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي صورًا مفصلة عن الدماغ والحبل النخاعي. التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن أن يكشف عن أورام الحبل النخاعي، والأقراص الفقرية المنفتقة في العنق أو غيرها من الأمراض التي قد تسبب الأعراض الخاصة بك.
اختبارات الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول الخاصة بك في المختبر الطبيب على استبعاد الأسباب الأخرى الممكنة لأعراضك وعلاماتك.
البزل الشوكي (البزل القَطَني). يتضمن ذلك أخذ عينة من السائل الشوكي لديك للاختبار المعملي باستخدام إبرة رفيعة تدخل بين فقرتين أسفل ظهرك.
خزعة العضلات. إن اعتقد طبيبك أنك مصاب بمرض عضلي آخر بخلاف التصلب الضموري الجانبي، قد تخضع لخزعة من العضلات. يُستأصَل جزء صغير من عضلة لديك تحت تأثير مخدر موضعي، ثم يُرسَل للتحليل في المختبر.
قد تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات الطبية، وخبراء الرعاية الصحية لتوفير الرعاية الصحية لك. قد يطيل ذلكَ من مدة بقائكَ على قيد الحياة، ويُحسِّن من مستوى جودة حياتك.
سيساعدكَ فريقكَ على تحديد العلاجات المناسبة لك. يَحقُّ لكَ اختيار أو رفض أي علاجات مقترحة.
ريلوزول (ريلوتيك). تبين أن هذا الدواء عند تناوله عن طريق الفم يزيد من العمر المتوقع بمقدار ثلاثة إلى ستة أشهر. وقد يسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة وأمراض الجهاز الهضمي وتغيرات في وظائف الكبد. سيتابع طبيبك تعدادات الدم ووظائف الكبد في فترة تناولك للدواء.
إدارافون (راديكافا). تبين أن هذا الدواء، الذي يعطى بالتسريب في الوريد، يقلل من انخفاض الأداء اليومي. ولكن تأثيره على مدة الحياة غير معروف حتى الآن. قد تتضمن الآثار الجانبية الكدمات والصداع وضيق النفس. يتم إعطاء هذا الدواء يوميًّا لمدة أسبوعين شهريًّا.
بإمكانكَ اختيار جهاز التنفُّس الصناعي الميكانيكي ليساعدكَ على التنفُّس. يُدخِل الأطباء أنبوبًا من ثقب تم إنشاؤه جراحيًّا في مقدمة الرقبة بحيث يُؤدِّي مباشرة إلى قصبتكَ الهوائية (ثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى) الذي يتصل بأحد أجهزة التنفُّس الصناعي).
العلاج الطبيعي. يستطيع اختصاصي العلاج الطبيعي أن يتعامل مع مشاق وصعوبات الألم والمشي والتنقُّل والتقوية والمعدات التي تُساعدكَ على البقاء مستقلًّا. قد تُساعد ممارسة الرياضة قليلة التأثير في المحافظة على لياقة قلبكَ وأوعيتكَ الدموية وقوة عضلاتكَ ونطاق حركتكَ لأطول فترة ممكنة.
يُمكن أن يُساعد الانتظام في ممارسة التمارين الرياضية أيضًا على تحسين شعوركَ بالراحة. يُمكن أن تُساعد تمارين الإطالة المناسبة في منع الألم ومساعدة عضلاتكَ على أداء وظائفها على أكمل وجه.
يُمكن أيضًا أن يُساعدكَ اختصاصي العلاج الطبيعي في التكيُّف مع المشد أو المشاية أو الكرسي المتحرِّك، وربما يقترح عليكَ أجهزة أخرى مثل الأسطح المنحدرة التي تسهِّل عليكَ التنقُّل.
العلاج المهني. يُمكن لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إيجاد طرق للاعتماد على نفسكَ على الرغم من ضعف اليد والذراع. يُمكن أن تُساعدكَ أجهزة التكيُّف على القيام بأنشطتكَ مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناوُل الأكل والاستحمام.
يُمكن أيضًا لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إجراء تعديلات بمنزلكَ تُتيح تسهيلات خاصة بكَ للحركة في حال كُنتَ تُواجه مشكلة في المشي بأمان.
علاج التخاطب. يُمكن أن يُعلِّمكَ اختصاصي علاج النطق أساليب تكيفية تجعل كلامكَ أكثر سهولة في الفهم. يستطيع أيضًا اختصاصيو علاج النطق أن يساعدوكَ في استكشاف طرق أخرى للتواصُل، مثل لوحة الحروف الأبجدية أو القلم والورق.
اسألْ الاختصاصي عن مدى إمكانية استعارة أو استئجار الأجهزة مثل أجهزة الحواسب اللوحية المزودة بتطبيقات تحويل النص إلى كلام أو الأجهزة المعتمدة على الحاسب الآلي باستخدام الكلام المركَّب الذي يُمكنه مساعدتكَ في التواصُل.
الدعم الغذائي. سيتعاون فريقكَ معكَ ومع أفراد عائلتكَ للتأكُّد من تناولكَ للأطعمة التي يَسْهُل بلعها والعمل على توفير احتياجاتكَ الغذائية. ربما تحتاج في النهاية إلى أُنبوب تغذية.
الدعم النفسي والاجتماعي. قد يشتمل فريقكَ على أحد الاختصاصيين الاجتماعيين للمساعدة في المسائل المالية والتأمين والحصول على المعدَّات وتسديد ثمن الأجهزة التي تحتاجها. يُمكن لعلماء النفس والاختصاصيين الاجتماعيين وغيرهم تقديم الدعم العاطفي لكَ ولعائلتك.
قديما عرف مرض التصلب بأنه ضمور ضعيف تقدمي في عضلات الهيكل العضمي والعمود الفقري والبصلي بسبب تشوه في الخلايا العصبية الحركية في الجسم الخلفي للنخاع الشوكي والنظام القشري النخاعي. ولا تتأثر الوظائف الحسية في العادة. يرافق هذه الأعراض خلل في النطق (اللفظ) وصعوبة في البلع. ويظهر بشكل متكرر القلق العاطفي. وكما في الأمراض العصبية التقدمية الأخرى، يجهل سببها مع أن الشك يقع على مسببات فيروسية أو سمومية أو وراثية أو خلل في الغدد.
لا يوجد علاج دوائي ناجح في وقتنا الحالي لهذا المرض، لكن هناك أدوية تخفف من الأعراض. وبالرغم من ذلك فإن إعادة التأهيل تحت اشراف مختلف المختصين من المراحل المبكرة للمرض تساعد على تحسين جودة حياة هؤلاء المرضى.
في الحالات المتقدمة، يتم زراعة جهاز تنظيم في الحجاب الحاجز عن طريق عملية جراحية مما يساعد على التقلص العضلي له ويسمح كذلك للمرضى المعانين من أمراض عضلية عصبية أخرى كالتصلب الجانبي الضموري والمعتمدين على جهاز تنفس ميكانيكي مستمر العمل، إمكانية التنفس دون الدعم الميكانيكي (عن طريق التدريب المناسب)، مما يساعد على تحسين مستوى حياتهم بشكل كبير والتقليل من تكرر الالتهابات التنفسية و في النهاية، إطالة حياتهم. معهد غوتمان هو معهد رائد في زرع هذا النوع من أجهزة التنظيم المزروعة في بلدنا للشباب والأطفال منذ أعمار صغيرة (بسبب إصابات في النخاع الشوكي والعنق في المستوى العالي من الجسم) وبنتائج عالية الرضى
التشخيص
التصلب الجانبي الضموري صعب تشخيصه مبكرًا لأنه يشبه أمراض عصبية أخرى. تشمل اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى:
مخطط كهربية العضل (EMG). يُدخل طبيبكَ قطبًا على شكل إبرة من خلال الجلد إلى العضلات المختلفة. يُقيِّم الاختبار النشاط الكهربي لعضلاتكَ عند الانقباض والانبساط.
يمكن أن يساعد الشذوذ العضلي الظاهر في مخطط كهربية العضل (EMG) الطبيب على تشخيص أو استبعاد التصلب الجانبي الضموري. قد يساعد مخطط كهربية العضل (EMG) على توجيه العلاج بالتمرين.
فحص دراسة توصيل الأعصاب. تقيس تلك الدراسة قدرة أعصابك على إرسال إشارات للعضلات في مناطق مختلفة من جسمك. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب أم أمراض عصبية أو عضلية محددة.
التصوير بالرنين المغناطيسي. باستخدام موجات الراديو وحقل مغناطيسي قوي، ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي صورًا مفصلة عن الدماغ والحبل النخاعي. التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن أن يكشف عن أورام الحبل النخاعي، والأقراص الفقرية المنفتقة في العنق أو غيرها من الأمراض التي قد تسبب الأعراض الخاصة بك.
اختبارات الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول الخاصة بك في المختبر الطبيب على استبعاد الأسباب الأخرى الممكنة لأعراضك وعلاماتك.
البزل الشوكي (البزل القَطَني). يتضمن ذلك أخذ عينة من السائل الشوكي لديك للاختبار المعملي باستخدام إبرة رفيعة تدخل بين فقرتين أسفل ظهرك.
خزعة العضلات. إن اعتقد طبيبك أنك مصاب بمرض عضلي آخر بخلاف التصلب الضموري الجانبي، قد تخضع لخزعة من العضلات. يُستأصَل جزء صغير من عضلة لديك تحت تأثير مخدر موضعي، ثم يُرسَل للتحليل في المختبر.
العلاج
لا يُمكن للعلاجات أن تعكس أضرار التصلُّب الجانبي الضموري (ALS)، ولكنها يُمكنها أن تُبْطِئ تطوُّر الأعراض، وتمنع المضاعفات، وتجعلكِ أكثر راحة واستقلالية.قد تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات الطبية، وخبراء الرعاية الصحية لتوفير الرعاية الصحية لك. قد يطيل ذلكَ من مدة بقائكَ على قيد الحياة، ويُحسِّن من مستوى جودة حياتك.
سيساعدكَ فريقكَ على تحديد العلاجات المناسبة لك. يَحقُّ لكَ اختيار أو رفض أي علاجات مقترحة.
الأدوية
اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية دوائين لعلاج التصلب الجانبي الضموري:ريلوزول (ريلوتيك). تبين أن هذا الدواء عند تناوله عن طريق الفم يزيد من العمر المتوقع بمقدار ثلاثة إلى ستة أشهر. وقد يسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة وأمراض الجهاز الهضمي وتغيرات في وظائف الكبد. سيتابع طبيبك تعدادات الدم ووظائف الكبد في فترة تناولك للدواء.
إدارافون (راديكافا). تبين أن هذا الدواء، الذي يعطى بالتسريب في الوريد، يقلل من انخفاض الأداء اليومي. ولكن تأثيره على مدة الحياة غير معروف حتى الآن. قد تتضمن الآثار الجانبية الكدمات والصداع وضيق النفس. يتم إعطاء هذا الدواء يوميًّا لمدة أسبوعين شهريًّا.
قد يصف الطبيب أدوية لتخفيف الأعراض الأخرى، بما في ذلك:
- تشنجات وتقلصات في العضلات
- الإمساك
- الإرهاق
- زيادة اللعاب والبلغم
- الألم
- الاكتئاب
- مشكلات النوم
- نوبات من الضحك أو البكاء خارجة عن السيطرة
العلاجات
رعاية التنفُّس. في النهاية ستواجه صعوبة أكبر في التنفُّس حيث تضعف عضلاتك. قد يقوم الأطباء باختبار تنفُّسكَ بانتظام ويضعوكَ على أجهزة تساعدكَ على التنفُّس أثناء الليل.بإمكانكَ اختيار جهاز التنفُّس الصناعي الميكانيكي ليساعدكَ على التنفُّس. يُدخِل الأطباء أنبوبًا من ثقب تم إنشاؤه جراحيًّا في مقدمة الرقبة بحيث يُؤدِّي مباشرة إلى قصبتكَ الهوائية (ثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى) الذي يتصل بأحد أجهزة التنفُّس الصناعي).
العلاج الطبيعي. يستطيع اختصاصي العلاج الطبيعي أن يتعامل مع مشاق وصعوبات الألم والمشي والتنقُّل والتقوية والمعدات التي تُساعدكَ على البقاء مستقلًّا. قد تُساعد ممارسة الرياضة قليلة التأثير في المحافظة على لياقة قلبكَ وأوعيتكَ الدموية وقوة عضلاتكَ ونطاق حركتكَ لأطول فترة ممكنة.
يُمكن أن يُساعد الانتظام في ممارسة التمارين الرياضية أيضًا على تحسين شعوركَ بالراحة. يُمكن أن تُساعد تمارين الإطالة المناسبة في منع الألم ومساعدة عضلاتكَ على أداء وظائفها على أكمل وجه.
يُمكن أيضًا أن يُساعدكَ اختصاصي العلاج الطبيعي في التكيُّف مع المشد أو المشاية أو الكرسي المتحرِّك، وربما يقترح عليكَ أجهزة أخرى مثل الأسطح المنحدرة التي تسهِّل عليكَ التنقُّل.
العلاج المهني. يُمكن لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إيجاد طرق للاعتماد على نفسكَ على الرغم من ضعف اليد والذراع. يُمكن أن تُساعدكَ أجهزة التكيُّف على القيام بأنشطتكَ مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناوُل الأكل والاستحمام.
يُمكن أيضًا لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إجراء تعديلات بمنزلكَ تُتيح تسهيلات خاصة بكَ للحركة في حال كُنتَ تُواجه مشكلة في المشي بأمان.
علاج التخاطب. يُمكن أن يُعلِّمكَ اختصاصي علاج النطق أساليب تكيفية تجعل كلامكَ أكثر سهولة في الفهم. يستطيع أيضًا اختصاصيو علاج النطق أن يساعدوكَ في استكشاف طرق أخرى للتواصُل، مثل لوحة الحروف الأبجدية أو القلم والورق.
اسألْ الاختصاصي عن مدى إمكانية استعارة أو استئجار الأجهزة مثل أجهزة الحواسب اللوحية المزودة بتطبيقات تحويل النص إلى كلام أو الأجهزة المعتمدة على الحاسب الآلي باستخدام الكلام المركَّب الذي يُمكنه مساعدتكَ في التواصُل.
الدعم الغذائي. سيتعاون فريقكَ معكَ ومع أفراد عائلتكَ للتأكُّد من تناولكَ للأطعمة التي يَسْهُل بلعها والعمل على توفير احتياجاتكَ الغذائية. ربما تحتاج في النهاية إلى أُنبوب تغذية.
الدعم النفسي والاجتماعي. قد يشتمل فريقكَ على أحد الاختصاصيين الاجتماعيين للمساعدة في المسائل المالية والتأمين والحصول على المعدَّات وتسديد ثمن الأجهزة التي تحتاجها. يُمكن لعلماء النفس والاختصاصيين الاجتماعيين وغيرهم تقديم الدعم العاطفي لكَ ولعائلتك.
تعليقات
إرسال تعليق
add_commentإرسال تعليق